الثلاثاء، 25 ديسمبر 2012

ما هو مرض اليرقان؟





اليرقان هو تلون الجلد icterus وصلبة العين sclerotic باللون الأصفر. ينجم اليرقان عن ارتفاع مقدار البليروبين bilirubin في الدم من تخرب الكريات الحمر الشائخة في الجملة الشبكية البطانية وخاصة في الطحال. يدعى البليروبين المتشكل بهذه الطريقة البليروبين اللامباشر وهو غير قابل للانحلال في الماء، إلا أنه ينقلب عند مروره في الكبد ودخوله الخلايا الكبدية إلى بليروبين مباشر، يتم ذلك عن طريق اقترانه بحمض غلوكورونيك بوساطة إنزيم خاص. يتميز البليروبين المباشر بكونه ذواباً في الماء لذلك يمكن طرحه من الجسم عن طريق الصفراء.

يُقسم اليرقان إلى قسمين كبيرين:

ـ اليرقان التالي لتراكم البليروبين اللامباشر (أي اللامقترن) في الدم.

ـ اليرقان التالي لتراكم البليروبين المباشر (أي المقترن) في الدم.

1ـ يحدث اليرقان بفرط البليروبين اللامقترن عندما يزداد تخرب الكريات الحمر وما يتلو ذلك من زيادة كمية البليروبين المنتجة التي تصل إلى درجة تتجاوز قدرة الكبد على قرنه وإفراغه مع الصفراء، فيتراكم في الدم مسبباً اللون اليرقاني، يحدث ذلك عندما تكون الكريات الحمر مصابة بآفة تسهل تخريبها (أي انحلالها) كما يحصل حين يكون شكل الكريات الحمر شاذاً (كما هي الحال في تكور الكريات الحمر)، أو عندما يكون الهيموغلوبين فيها شاذاً (كما هي الحالة في فقر الدم المنجلي وفي التالاسيميا). ويدعى اليرقان في هذه الحالات باليرقان الانحلالي الذي يسير سيراً مزمناً ويترافق بفقر الدم. أما السبب الآخر لفرط البليروبين اللامقترن وما ينجم عنه من يرقان فهو قصور الإنزيم الذي يحفز عملية الاقتران في الخلية الكبدية. وهو ما يرى خصوصاً عند الولدان الذين يصاب كثير منهم باليرقان بسبب عدم نضوج الإنزيم لديهم، ويزول بسرعة عندما يستعيد الإنزيم قدرته على إنجاز عملية الاقتران. يسهل تشخيص اليرقان الانحلالي اعتماداً على عيار البليروبين في الدم الذي يكون معظمه من النوع اللامقترن، أما تشخيص الآفة المسببة فيعتمد على القصة المرضية، والأعراض المرافقة، وعلى الفحوص المخبرية الدموية والكبدية.

2ـ إذا لم تستطع الخلايا الكبدية إفراغ البليروبين المقترن ونقله إلى القنيات الصفراوية تراكم في الخلية الكبدية ثم عاد ثانية إلى المجرى الدموي حيث يتراكم مسبباً اللون اليرقاني في الجسم.

يرتفع مقدار البليروبين في الدم في هذه الحالة، ويكون معظمه من النوع المقترن الذواب بالماء والذي يمكن للكلية أن تطرحه مع البول. ويأخذ البول في هذه الحالة لوناً محمراً متفاوت الشدة. ويحدث هذا في الحالات الآتية:

أ ـ عند وجود عيب خلقي في الخلايا الكبدية، بفقدها القدرة على إفراغ البليروبين المقترن، يتراكم هذا في الدم ويحدث اليرقان ويكون مزمناً ونادر المصادفة وله عدة أنماط ثانوية.

ب ـ عند وجود خلل مرضي طارئ في الخلية الكبدية، يحد من قدرتها على إفراغ البليروبين إلى القنيات الصفراوية يتراكم في الدم وتصل مقاديره إلى أرقام عالية جداً قد تتجاوز 500 ملغ/ليتر، ويكون معظمه من النوع المقترن الذواب في الماء. يحدث ذلك على نحو خاص في الالتهابات الكبدية الفيروسية الحادة والمزمنة، وفي الانسمامات ببعض المواد الكيميائية، أو الأدوية ومنها الأدوية المضادة للسل والمهدئات النفسية. يتميز اليرقان الناجم عن إصابة الخلية الكبدية بارتفاع إنزيم امينو ترانسفراز في الدم، مما يساعد على التشخيص. تنجم الغالبية العظمى من حالات اليرقان التالي لآفة في الخلية الكبدية عن التهاب الكبد الفيروسي.

ج ـ عندما يتوقف جريان الصفراء فلا تصل إلى المجرى الصفراوي تدعى الحالة الركود الصفراوي. يقسم الركود الصفراوي بحسب مكان العائق الذي أدى إلى احتباس الصفراء إلى قسمين:

ـ الركود الصفراوي خارج الكبد وينجم عن انسداد الطرق الصفراوية الرئيسة (أي القناة الجامعة والقناة الكبدية) ويدعى اليرقان الانسدادي. والسببان الرئيسان لانسداد الطرق الصفراوية خارج الكبد هما الحصاة الصفراوية التي تهاجر من المرارة المحصاة وتتوضع داخل الأقنية الصفراوية الرئيسة، والسرطان ولاسيما سرطان رأس البنكرياس الذي يضغط على القناة الجامعة، وسرطان الأقنية الصفراوية نفسها. تتسع الأقنية الصفراوية في هذه الحالات خلف مكان الانسداد ويكشف ذلك بإحدى طرق التصوير ولاسيما التصوير بالأمواج فوق الصوتية.

ـ الركود الصفراوي داخل الكبد، لا يوجد في هذه الحالات عائق في الأقنية الصفراوية الرئيسة يعلل سبب اليرقان، أما أسبابه فمتعددة أهمها اللمفومات والأمراض التي تشكل أوراماً حبيبية (حبيبومات) داخل النسيج الكبدي، ومنها الأخماج ولاسيما السل والحمى المالطية. كما أن إصابة القنيات الصفراوية الدقيقة داخل الكبد قد تكون السبب في توقف جريان الصفراء، وهو ما يحدث في التشمع الصفراوي الأولي. يضاف إلى ذلك أن بعض الأدوية تؤدي إلى اليرقان الركودي داخل الكبد كالهرمونات ومنها حبوب منع الحمل.

لا يسبب اليرقان بذاته أي ازعاج للمريض، لذلك كثيراً ما يجهل المريض وجوده إلى أن يكشف مصادفة من قبل أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء، وهو ما يحدث خاصة في التهابات الكبد الفيروسية، وفي سرطان رأس البنكرياس. تختلف الأعراض عند وجودها باختلاف السبب الذي أدى إلى اليرقان؛ فالحكة مثلاً عرض بارز في اليرقان الركودي بشكليه آنفي الذكر، وكثيراً ما تكون السبب الذي يدعو المريض إلى مراجعة الطبيب. كما أن شحوب لون البراز يلفت انتباه المريض، ويترافق دوماً ببول غامق اللون بسبب احتوائه على البليروبين. وإذا استمر الركود الصفراوي مدة طويلة بدت على المريض مظاهر عوز الفيتامينات المنحلة بالدسم ولاسيما الفيتامينات K وD وA. أما في اليرقان الناجم عن التهابات الكبد الفيروسية فإن الأعراض العامة هي التي تسيطر على اللوحة السريرية، وأهمها التعب والوهن الشديد والقهم، إضافة إلى الحمى الخفيفة عند بدء الأعراض.

يرتفع مقدار إنزيم الفوسفاتاز القلوية في الدم في حالة الإصابة باليرقان الركودي داخل الكبد أو خارجه. أما التمييز بين هذين النوعين من اليرقان الركودي فيعتمد على تصوير الطرق الصفراوية - ولاسيما بالأمواج فوق الصوتية - الذي يظهر وجود اتساع الطرق الصفراوية الرئيسية في حالة الركود الصفراوي خارج الكبد (أي اليرقان الانسدادي)، أما في حالة الركود الصفراوي داخل الكبد فإن الأقنية الصفراوية داخل الكبد وخارجه تبقى منخمصة لخلوها من الصفراء. وقد يتطلب الأمر في بعض الحالات تصوير الطرق الصفراوية بطرق أخرى أكثر دقة ولاسيما تصوير الطرق الصفراوية عبر التنظير الذي يؤكد وجود العائق الذي يسد الطرق الصفراوية، ويساعد إلى حد كبير على تعيين طبيعة هذا العائق. ويفيد أيضاً في المعالجة إذا كان سبب الانسداد توضع الحصيات الصفراوية في القناة الجامعة. إن التمييز بين هذين الشكلين من الركود الصفراوي أمر مهم جداً بسبب اختلاف طرق المعالجة بينهما، فهي معالجة طبية في الركود الصفراوي داخل الكبد، في حين يتطلب الركود خارج الكبد معالجة جراحية أو إجراءات تنظيرية.

تختلف معالجة اليرقان باختلاف السبب الذي أدى إلى حدوثه. قد تكون المعالجة جراحية في بعض الحالات مثل اليرقان الانحلالي الناجم عن تكور الكريات الحمر الذي يعالج باستئصال الطحال وهي معالجة شافية عادة. وكذلك الحال في اليرقان الركودي خارج الكبد (اليرقان الانسدادي) الذي يتطلب معالجة جراحية أو تنظيرية. أما اليرقان التالي لأذية الخلية الكبدية وكذلك اليرقان الركودي داخل الكبد فعلاجه دوائي في جميع الحالات.

إنضم لصفحتنا علي الفيس بوك ليصلك كل ما هو جديد